病史摘要博远策略
女性，26岁，左肩痛1年余，近2周发现左肩胛骨上部肿块，逐渐增大。CT平扫示左侧第2/3肋局限性骨折伴周围软组织肿块，恶性考虑。
影像资料
T2WI
T1WI
DWI
展开剩余90%T1WI 增强
影像所见
左上胸壁及肩胛骨前部见沿肋骨、肋间隙、肌间隙匍匐生长巨大不规则软组织肿块影，大小89mm×101mm×103mm，边界欠清，T1WI呈等低信号，T2WI及抑脂像呈不均匀稍高信号，内见多发条状低信号改变，DWI呈明显高信号，ADC图呈稍高信号，ADC值约1348×10^-6mm2/s，累及左侧第2、3、4季肋及左侧肩胛骨内侧，左侧第2、3季肋局部骨质连续性中断，沿肋间隙突入胸腔，增强后病灶明显强化，内可见多发条状低信号影，邻近左侧第2、3、4季肋及左侧肩胛骨内侧受累区域可见强化，病灶上缘达左颈根部，下缘达肩胛骨下缘水平。余所示扫描范围未见明显异常信号及异常强化灶。所示诸血管内未见明显异常信号。
病理学检查
（肋骨肿物）梭形细胞软组织肿瘤，结合临床及免疫组化，考虑侵袭性纤维瘤病。
免疫组化：β-catenin（+），ALK（淋巴瘤）（-），S-100（-），SMA（灶+），Desmin（-），CD34（-），EMA（-），CK（AEI/AE3）（-），P16（+）博远策略，CDK4（部分+），ERG（-），TFE3（-），MDM2（部分+），ALK（肺）（-），SOX-10（-）。STAT6（-），Bc1-2（-）。
侵袭性纤维瘤病知识链接
侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF），又称韧带样纤维瘤（desmoid tumor），2013年WHO软组织肿瘤分类标准中将其归类为来源于纤维母细胞或肌纤维母细胞性肿瘤，为交界性软组织肿瘤，是一种少见的起源于筋膜、肌肉腱膜的间叶组织肿瘤，年发病率仅为2～5/100万。生物学行为具有局部侵袭和复发、无远处转移的特征，目前最有效的治疗方法为手术切除，但术后易复发，对于无法手术或复发患者，可以辅助放疗。
AF发病可见于任何年龄，但以青春期至40岁居多，25～35岁为高发年龄段，好发于女性。AF可发生于全身多个部位，根据肿瘤发生部位的分类方法被广泛使用，分为浅表型及深在型两类，浅表型病灶常较小、不累及深部结构；深在型则生长迅速、瘤体较大、术后复发率更高。根据解剖部位分为3型：腹外型、腹内型、腹壁型。腹外型主要累及颈、肩、四肢等全身骨骼肌，其中四肢最多，占总数的35％～42％，胸背部占10％～15％，位于骨骼者罕见，少数累及颅内、甲状腺、乳腺、胸腔等。腹壁型主要累及腹壁肌肉。腹内型主要累及肠系膜、胃结肠韧带、腹膜后和盆腔。
发病机制
AF的发病原因尚未明确，可能的病因包括妊娠、外伤（如切割伤、钝挫伤等）、手术、激素和遗传等。有研究表明肿瘤的发生机制可能与APC基因片段低表达及β-catenin基因突变激活Wnt信号转导通路异常有关
临床表现
临床表现为生长缓慢的实质性肿瘤，症状与肿瘤大小和所在部位相关，肿瘤较小时多无症状，常为无意中发现躯干或四肢存在不能推动、无波动感及压痛、边界不清的质硬肿块；肿块增大压迫或侵犯邻近器官时可伴随疼痛、不适等症状。
影像学表现
CT共性表现：①CT平扫密度常均匀，相对于周围肌肉组织，呈稍低密度。②增强扫描“飘带样强化”常见，该强化方式可能是因为AF含有不同比例的纤维组织和胶原纤维束，导致强化程度不同。③延迟扫描呈渐进性、持续性强化。
MRI 共性表现：①T2WI抑脂序列瘤内条带状低信号。其病理基础为呈编织状、交织状、条索状排列的成熟胶原纤维束。此表现可作为AF的诊断依据之一。②“蟹足样”浸润周围组织。这与AF包膜少见，侵袭性强的生物学特性相关，容易跨组织间隙生长。③“筋膜尾征”。可能是肿瘤牵拉筋膜形成“喙样”表现。④不均匀明显强化。
鉴别诊断博远策略
1.软组织肉瘤：生长迅速，多伴囊变、坏死，甚至出血、钙化，瘤周可有水肿，对邻近骨质破坏侵蚀，非压迫性改变，弥散加权 ADC 图肿瘤信号常低于周围正常组织，可同时伴有远处转移。AF生长速度缓慢，即使肿瘤较大时也少见囊变、坏死，瘤周不伴水肿带，一般无远处转移。DWI 可为软组织肿瘤良性、交界性及恶性鉴别诊断提供帮助。
2.肌肉淋巴瘤：也呈浸润性生长，常多发，信号较均匀，与AF容易混淆，但淋巴瘤多为轻，强化程度不如AF显著。
3.炎性病变：肌肉软组织炎性病变范围一般较大，多沿肌纤维分布，周围渗出更显著，边缘更为模糊，可累及皮下软组织，压痛较明显，强化多不均匀，经抗炎治疗随访观察，炎性病变会逐步吸收变小。
4.软组织血管瘤：较常见，发生在体表时质地一般较软。T2WI及DWI均呈高信号，与侵袭性纤维瘤病相似，但血管瘤信号更不均匀，且高于AF。动态增强呈渐进性强化，但两者仍有差异，血管瘤为边缘向心性强化，而AF充填速度更快，并可见小片状或条带状不强化区。
5.胃肠道间质瘤：多伴囊变、坏死；相反，腹内型AF即使肿瘤较大，坏死囊变少见。
诊断方法
B型超声、CT、MRI诊断的敏感度与特异性较低，但MRI和CT可以多方位、多角度观察及了解肿瘤的部位、范围、形态、生长方式及其与周围组织的关系，并能直观地了解肿瘤及其周围组织的血供特点，对诊断和鉴别诊断更具价值，从而为AF的早期诊断及临床治疗提供了重要依据。免疫组织化学是目前最可靠的诊断方法。
治疗
根据国家综合癌症网络(NCCN)指南，对于原发性和复发性侵袭性纤维瘤，建议使用手术、放射疗法、系统治疗和观察等方案。
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